Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии):  Лечение болезни мойя-мойя

Болезнь Моямоя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети переплетающих сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки. Именно в переводе с японского «моя-моя» обозначает «клубок дыма».

 

Клиническая картина:

  • двигательные и чувствительные параличи и парезы
  • головные боли
  • нистагм
  • афазия
  • дисфазия
  • атаксия
  • замедление умственного развития
  • внутричерепное кровоизлияние
  • гемианопсия, квадрианопсия

 

Методы диагностики:

  1. Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография, КТА) позволяет получить подробное изображение кровеносных сосудов и оценить характер кровотока. После проведения компьютерной томографии с внутривенным контрастнымусилением производится анализ полученных данных с применением специальных алгоритмов реконструкции изображений.

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией  для предоперационной оценки ветвей поверхностной височной артерии для анастомоза с артериями мозга.

2. Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудовпри помощи магнитно-резонансного томографа. Исследование проводится на томографах с напряжённостью магнитного поля не менее 0.3 Тл. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока.

МРТ головного мозга — картина болезни Мойя-Мойя (признаки ишемического поражения мозга).

МР ангиография — картина болезни Мойя-Мойя (выраженная извитость артерий).

3. Однофотонная эмиссионная томография

Однофотонная эмиссионная томография

Показания к оперативному лечению:

  • Наличие клинически значимого стеноза сонных артерий.

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.
  • Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

Среднее количество койко-дней: 10-14.

Описание результата операции:

Результатом любого вида оперативного лечения является реваскуляризация головного мозга.

Особенности послеоперационного периода:

Любое хирургическое вмешательство может быть с развитием ишемического инсульта, вазоспазма, отека головного мозга.

Наблюдение и контрольные явки к нейрохирургу необходимы. Не реже 1 раза в год.