Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии): Методы лечения диастематомиелии

Диастематомиелия — врожденный сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в разделении спинного мозга костной или соединительно-тканной перегородкой.

Клиническая картина:

95% Кожные изменения. В проекции формирования диастематомиелии локально могут выявляться: втяжение кожных покровов, гипертрихоз (локальное повышенное оволосенение кожных покровов спины), гемангиома мягких тканей.

60% Неврологические нарушения и их динамика

Слабость в нижних конечностях. Данный симптом может быть врожденным или нарастающим с возрастом.

Нарушение функции тазовых органов. В большинстве случаев возникает недержание мочи и кала. Реже встречаются нарушения функции тазовых органов по типу задержки.

Нарушения чувствительности нижних конечностей. В большинстве случаев проявляется снижением чувствительности. Возможно развитие парестезий (чувство ползания мурашек, покалывания и т.п.)

50% Ортопедические нарушения.

Возможны нарушения осанки (формирования сколизов, гиперлордоза и патологического кифоза), формирования костных деформаций нижних конечностей.

 

Диагностика:

МРТ позвоночника. Наиболее эффективный и достоверный метод диагностики диастематомиелии. Позволяет вывить разделение спинного мозга, наличие перегородки, определить уровень мальформации.

МРТ-картина диастематомиелии. Костный шип(отмечен белой стрелкой) разделяет спинной мозг(отмечан красной стрелкой).

МРТ-картина диастематомиелии. Костный шип(отмечен белой стрелкой) разделяет спинной мозг(отмечан красной стрелкой).

МСКТ позвоночника. Является диагностически важным методом обследования костных структур позвоночника.

МСКТ-картина костного диастематомиелического костного шипа(обозначен красной стерлкой).

 

Показания к оперативному лечению:

  • Всем пациентам с данной аномалией развития спинного мозга показано оперативное лечение.

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

 

Среднее количество койко-дней: 5-7 койко-дней.

 

Описание результата операции:

Ожидаемым результатом оперативного лечения является полное удаление диастематомиелического шипа, устранение фиксации спинного мозга, реконструкция твердой мозговой оболочки.

 

Особенности послеоперационного периода:

В первые сутки после оперативного лечения пациент находится только в лежачем положении. На вторые сутки пациенту можно вставать и ходить, постепенно наращивая двигательную активность. В течение 3-4 недель после операции пациенту может быть дана рекомендация по ограничению положения «сидя».

 

Необходимость в повторной явке: Пациенту необходимо динамическое наблюдение у нейрохирурга не реже 1 раза в год.