Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии): Методы лечения мальформации Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, характеризующихся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (отсутствие способности двигать конечностями), нарушение дыхания (неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения)).

Формы:

  • Аномалия Арнольда-Киари 1го типа. Опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
  • Аномалия Арнольда-Киари 2го типа. В затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
  • Аномалия Арнольда-Киари 3го типа. При этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
  • Аномалия Арнольда-Киари 4го типа. Эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина:

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Однако возможны следующие ее проявления:

  • боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • нистагм (колебательные движения глазных яблок);
  • нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
  • шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
  • расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
  • нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
  • снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
  • нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.

 

Диагностика:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет достоверно выявить опущения структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, а также определить наличие осложнений, связанных с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости (гидроцефалия, сирингомиелия).

Показания к оперативному лечению:

  • Опущение структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия;
  • Неврологические нарушения, не купируемые консервативным путем;
  • Признаки нарушений циркуляции спинномозговой жидкости(гидроцефалия, сирингомиелия).

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

Ожидаемый результат операции: Устранение сдавления структур мозжечка и продолговатого мозга, восстановление ликвороциркуляции.

Особенности послеоперационного периода:

Любое хирургическое вмешательство может быть с риском развития воспалительных, геморрагических осложнений.

 

Количество койко-дней: 6-10.

Необходимость в повторной явке: В послеоперационном периоде пациенту необходим динамически МСКТ/МРТ-контроль, с последующей консультацией нейрохирурга.