Краткие сведения о технологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Нозология: Синдромальный краниосиностоз

 

Лечение

Аперта

Так, в случаях, сопровождающихся очевидными клиническими и рентгенологическими признаками повышения внутричерепного давления, лечение начинают с краниопластики. При этом хирургическое вмешательство должно не только обеспечить эффективное увеличение объема черепа, но и устранить деформацию верхней зоны лица. Следующим этапом выдвигают гипоплазированную верхнюю челюсть главным образом для нормализации носового дыхания. Этот этап обычно проводят не ранее 5–6-летнего возраста или позже, в зависимости от степени дыхательных расстройств, проявляющихся синдромом апноэ- гипопноэ во время сна. Следует еще раз отметить, что из-за особенностей синостозирования швов между костями черепа и лица у детей с СА прогрессирование краниостеноза и гипоплазии верхней челюсти происходит медленно. Это объясняет отсутствие функциональных нарушений, связанных с внутричерепной гипертензией и обструктивными дыхательными расстройствами, в большинстве случаев заболевания. Однако практически во всех случаях остается очевидная косметическая деформация черепа и лица, требующая коррекции для облегчения социальной адаптации ребенка. Естественно, что оперативное лечение по эстетическим соображениям может быть выполнено еще позже, обычно в возрасте 10–12 лет или еще позже. Лечение синдактилии кистей начинают как и при синдактилиях другой природы с возраста 1–2 лет. Обычно первым этапом проводят разделение синдактилии больших пальцев рук, обеспечивая функцию противопоставления, необходимую для захвата и удержания предметов, затем разделяют остальные пальцы кисти. Лечение деформаций стопы, если они не приводят к выраженным функциональным нарушениям, проводят позже.

Крузон

Как и при СА реабилитация детей с СК напрямую зависит от выраженности внутричерепной гипертензии и степени дыхательных расстройств, однако из-за ранней манифестации заболевания лечение обычно начинают раньше, требующие проведения трахеостомии в первые дни жизни. Значительный проптоз может осложниться кератитом, что требует офтальмологического лечения. У некоторых пациентов экзорбитизм настолько сильный, что может произойти вывих глазных яблок. Для предотвращения этого осложнения иногда проводят временное сшивание век. Лечение краниостеноза иногда начинают уже в первые 6 месяцев жизни. Прогрессирующий характер синостозирования объясняет частые рецидивы и необходимость повторных краниопластик. У некоторых детей с прогрессирующей гидроцефалией первым этапом устанавливают вентрикулоперитонеальную шунтирующую систему для стабилизации внутричерепного давления. В таких случаях лечение краниостеноза можно отложить на несколько месяцев. Традиционно недоразвитие верхней челюсти начинают устранять с 7–8-летнего возраста. До этого времени дыхательные расстройства компенсируют разными путями, от постоянной кислородотерапии и дыхания под повышенным давлением до использования носовых и ротовых воздуховодов или трахеостомии. В последние годы разработана методика устранения дыхательных расстройств одновременно с лечением краниостеноза. Для этого используют дистракционные аппараты, одновременно выдвигающие верхнюю челюсть и лобную кость. Метод основан на работах Г.А. Илизарова и позволяет не только эффективно увеличить объем черепа, но и выдвинуть верхнюю челюсть на величину, необходимую для нормализации дыхания.

Пфаффера

Принципы лечения черепно-лицевых аномалий не отличаются от таковых при описанных ранее СК и СА за исключением II типа СП с деформацией черепа по типу трилистника. Дело в том, что все пациенты с этим типом СП имеют внутреннюю гидроцефалию, обусловленную блоком ликворооттока из-за смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (аномалия Киари 1-го типа). Сочетание гидроцефалии и краниостеноза может привести к быстрой гибели ребенка, для того чтобы сохранить жизнь ребенка необходимо быстро стабилизировать внутричерепное давление. С этой целью в первые недели жизни проводят операцию вентрикулоперитонеального шунтирования, которую обычно сочетают с трахеостомией. Такое раннее лечение позволяет стабилизировать состояние ребенка на несколько месяцев и подготовить его к последующему комплексному лечению.

Джексона-Вейса

Лечение такое же, как при описанных выше синдромах.

Сетрэ-Чотзена

Лечение ССЧ заключается в устранении КС с одновременный или отсроченной коррекцией лицевых деформаций. Обычно оперировать начинают на первом году жизни, но не ранее 6–9 мес. В большинстве случаев одна правильно выполненная операция позволяет добиться хорошего клинического и эстетического эффекта. Недоразвитие верхней челюсти у пациентов с ССЧ практически никогда не приводит к значимым нарушениям дыхания. Это позволяет отодвинуть сроки реконструктивных вмешательств на костях лицевого скелета до подросткового возраста или проводить коррекцию зубочелюстных нарушений консервативно, ортодонтическими методами. Деформации конечностей при ССЧ обычно также незначительные и не требуют хирургического лечения.