Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №3 (спинальное)
Методы лечения (технологии):  Методы лечения опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга и его корешков

К опухолям спинного мозга и его корешков относятся первичные и метастатические новообразования, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве спинного мозга. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки

Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка).

Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто, до 50%, встречаются менингиомы, которые располагаются субдурально. Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга второе место занимают невриномы.

Среди интрамедулярных опухолей встречаются эпиндимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы.

Клиническая картина:

Симптомы опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза.

Симптоматология опухолей спинного мозга складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых расстройств. Корешковые расстройства составляют первую стадию расстройств при экстрамедуллярных опухолях, они особенно типичны для неврином, растущих преимущественно из шванновской оболочки задних корешков. Они характеризуются корешковыми болями, проявляясь в зависимости от локализации патологического процесса картиной невралгии затылочных или межреберных нервов, шейно-плечевым или пояснично-крестцовым радикулитом. Боли носят соответственно опоясывающий, стягивающий или простреливающий характер, они нередко усиливаются в лежачем и несколько уменьшаются в вертикальном положении. Могут наблюдаться корешковые гиперестезии, парестезии, гипестезии. Иногда возникают симптомы опоясывающего лишая (раздражение межпозвоночного узла).

Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов или параличей, чувствительными и вегетативно-сосудистыми нарушениями — в связи с поражением соответствующих передних, задних и боковых рогор спинного мозга. На уровне пораженных сегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них.

Проводниковые расстройства характеризуются двигательными нарушениями в виде центральных парезов и параличей ниже места локализации опухоли, а также чувствительными расстройствами и при двустороннем поражении — тазовыми нарушениями. Для экстрамедуллярных опухолей типичен синдром половинного сдавления спинного мозга (Броун-Секара синдром), который характеризует вторую стадию развития этих опухолей. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов. Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Для экстрамедуллярных поражений она постепенно повышается, для интрамедуллярных опухолей она спускается, сверху вниз в силу закона эксцентричного расположения длинных путей в спинном мозге. Корешковые, сегментарные и проводниковые симптомы являются следствием прямого давления, раздражения или разрушения опухолью соответствующих образований, результатом нарушения нормальной циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве спинного мозга с образованием иногда ликворного столба над очагом опухоли и сдавлением им спинного мозга, а также расстройством кровообращения по системе корешковых артерий и передней спинальной артерии. Этим объясняются допускаемые иногда ошибки в определении уровня опухоли.

Важным проявлением опухоли спинного мозга являются изменения со стороны спинномозговой жидкости. Рост опухоли приводит к развитию частичной или полной блокады субарахноидального пространства спинного мозга. В ее выявлении помогают ликвородинамические пробы, заьлючающиеся в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли при сжатии сосудов шеи (проба Квеккенштедта) и наклоне головы вперед (проба Пуссеппа). Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости ликворного пространства. При проведении ликвородинамических проб могут быть выявлены симптом ликворного толчка Раздольского (усиление болей в зоне сдавленного корешка) и появление проводниковой парестезии, что более характерно для неврином. После люмбальной пункции может наступить синдром вклинений (резкое усугубление проводниковых расстройств вплоть до развития синдрома поперечного сдавления спинного мозга), что патогномонично для экстрамедуллярных опухолей, особенно неврином. Для полного блока характерно также резкое падение давления после взятия небольшого количества ликвора. Блок субарахноидального пространства и, следовательно, уровень опухоли хорошо выявляются при миелографии с помощью майодила. Характерно изменение состава ликвора с наличием белково-клеточной диссоциации, которая может иногда достигать очень больших величин — 40% и более, в частности при локализации блока в области конского хвоста. Выраженный гиперальбуминоз встречается более чем в 90% случаев. Количество клеток обычно не повышено. Спинномозговая жидкость может быть ксантохромной за счет выхода эритроцитов из сдавленных сосудов с их последующим гемолизом.

Клинически различить экстрамедуллярную и интрамедуллярную локализацию опухоли далеко не всегда возможно, хотя в части случаев это все же удается до проведения контрастного исследования.

В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп.

Опухоли кранио-спинальной локализации растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульварного отдела головного мозга, спускаясь вниз. Экстрамедуллярные опухоли могут проявляться корешковыми болями с локализацией в затылочной области. Иногда наблюдаются поражение XII, XI, X пар черепных нервов, мозжечковые нарушения. Двигательные расстройства могут быть представлены спастическими парезами всех четырех конечностей, трипарезом, перекрестным гемипарезом, нижним или верхним парапарезом. Иногда к центральным парезам присоединяются атрофии мышц верхних конечностей (за счет сдавления спинальной артерии, питающей передние рога шейного утолщения). Расстройства чувствительности самые разнообразные- от тотальной анестезии до полной ее сохранности. Нередко имеются нистагм и поражение нисходящего корешка тройничного нерва. Помимо локальных симптомов, могут развиваться признаки повышения внутричерепного давления и нарушение ликвороциркуляции. Головные боли могут носить приступообразный характер, сопровождаться рвотой, вынужденным положением головы.

Опухоли шейного отдела. При верхнейшейной локализации (C1-C4) имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. Поражение сегмента Civ сопровождается парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). Опухоли на уровне шейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями в верхних и спастическими парезами нижних конечностей. Для уровня C6-C7 характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). При вентральном расположении процесса могут быть только двигательные расстройства.

Опухоли грудного отдела встречаются чаще опухолей других отделов. Корешковые боли носят опоясывающий характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит), сегментарные нарушения проявляются выпадением брюшных рефлексов, что иногда помогает уточнить уровень процесса. Руки совершенно интактны. Ниже уровня компрессии типичные проводниковые расстройства. Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройте. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием и? уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе — двойки и в нижнегрудном отделе — тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль.

Опухоли пояснично-крестцового отдела можно разделить на опуполи верхнепояоничных сегментов (Li-Lin), эпиконуса (Liv-Sn) и конуса (SIH-SV). При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены.

Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничной локализации, «седлообразной» гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства в виде непроизвольного мочеиспускания и дефекации.

Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, выпадением анального рефлекса, расстройством чувствительности в аногенитальной зоне, грубыми тазовыми расстройствами.

Опухоли конского хвоста в связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров. Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от «радикулита». Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резко усиливаются). Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно асимметричные. Имеет место снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. Тазовые нарушения могут предшествовать или развиваться после появления парезов, они характеризуются обычно задержкой мочеиспускания, нарушением ощущения прохождения мочи и кала.

Диагностика:

Спинальные опухоли иногда можно не диагностировать, поскольку они являются редким явлением и их симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний. По этой причине особенно важно, чтобы врач собрал полный анамнез и провел физикальное и неврологическое обследование. При подозрении на спинальную опухоль врач может назначить проведение одного или нескольких указанных ниже исследований, чтобы подтвердить диагноз и выявить расположение опухоли:

Основным способом диагностики внутримозговых спинальных опухолей является

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) с обязательным с введением контрастного вещества.
  • Компьютерная томография (КТ) (с введением контрастного вещества)
  • КТ-миелография
  • Миелография.
  • Биопсия.