Болезнь Мойя-Мойя

Болезнь Мойя-мойя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного
мозга, для которого характерно медленное сужение просвета внутричерепных
сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых
артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная
черта заболевания — формирование сети переплетающих сосудов на основании мозга,
что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки. Именно в переводе с
японского «моя-моя» обозначает «клубок дыма».

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

  • двигательные и чувствительные параличи и парезы
  • головные боли
  • нистагм
  • афазия
  • дисфазия
  • атаксия
  • замедление умственного развития
  • внутричерепное кровоизлияние
  • гемианопсия, квадрианопсия

 

ДИАГНОСТИКА:

  • Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография, КТА) позволяет получить подробное изображение кровеносных сосудов и оценить характер кровотока. После проведения компьютерной томографии с внутривенным контрастнымусилением производится анализ полученных данных с применением специальных алгоритмов реконструкции изображений.           
  • Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)
  • Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)
  • Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией  для предоперационной оценки ветвей поверхностной височной артерии для анастомоза с артериями мозга.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудовпри помощи магнитно-резонансного томографа. Исследование проводится на томографах с напряжённостью магнитного поля не менее 0.3 Тл. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока.
  • МРТ головного мозга — картина болезни Мойя-Мойя (признаки ишемического поражения мозга).            
  • МР ангиография — картина болезни Мойя-Мойя (выраженная извитость артерий).            
  • Однофотонная эмиссионная томография

Показания к хирургическому лечению:

Наличие клинически значимого стеноза сонных артерий.

Противопоказания к оперативному лечению:

Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии

Анемия средней и тяжелой степени.

Тяжелое общесоматическое состояние

Обострение хронических заболеваний.

Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:

Результатом любого вида оперативного лечения является реваскуляризация головного мозга.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:

Любое хирургическое вмешательство может быть с развитием ишемического инсульта, вазоспазма, отека головного мозга.

 

Наблюдение и контрольные явки к нейрохирургу необходимы. Не реже 1 раза в год.

Среднее количество койко-дней: 10-14.

 

Лечение болезни Мойя-Мойя хирургическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.

 

Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

 

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию со средней мозговой артерией При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.

 

В Федеральном центре нейрохирургии в Тюмени успешно проводят операции по краниопластике

В Федеральном центре нейрохирургии в Тюмени провели операцию по реконструкции дефектов черепа 17 — летнему Рафаэлю из Астрахани. Родители и врачи выжидали время, пока сын будет готов к сложной операции по имплантации.

«Сколько раз после травмы мы просили врачей быстрее провести операцию, но они говорили нам, что нужно подождать, ранняя операция не даст должного эффекта, а только навредит. И только через семь лет после травмы сделали операцию сыну» — пояснила Амина, мама пациента.

Вместе они вспоминают злополучный день в апреле 2016 года. В их доме случился пожар. Чтобы спастись, пришлось прыгать со 2-го этажа; при падении мальчик получил серьезную травму головного мозга. Сначала длительная кома, затем постепенное восстановление организма от полученных ожогов и травм, реабилитация. Одна рука и нога мальчика стали менее подвижны, сохранялся дефект на черепе.

Врачам Федерального центра нейрохирургии в Тюмени удалось провести сложную операцию по краниопластике и закрыть дефект черепа Рафаэля индивидуальной пластиной из титана.

«В Федеральном центре нейрохирургии мы уже давно поставили на поток проведение операций по краниопластике с индивидуальным подходом к каждому пациенту. На деле это выглядит так: на 3-D принтере мы воспроизводим из полимерных материалов точную копию костей черепа пациента, а затем создаем идеальную форму трансплантанта. Рафаэлю мы закрыли дефект черепа индивидуальной пластиной из медицинского титана, которая обладает наибольшим косметическим эффектом. Таких операций в центре за годы работы мы провели порядка 50-ти у детей, что говорит о высокой компетенции наших специалистов и технологических возможностях центра», — рассказал Альберт Суфианов, главный врач Федерального центра нейрохирургии, д.м.н., профессор, Заслуженный врач РФ.

Альберт Акрамович подчеркнул, что в Федеральном центре нейрохирургии в Тюмени направление реконструктивной пластической хирургии развито на высоком уровне. Операции по восстановлению целостности костной ткани черепа после травм, опухолей и других дефектов головного мозга —  проводятся по технологиям, разработанным в клинике.

«После операции чувствую себя нормально. Прямо не верится, что на голове все ровно, нет впадины.  Большое спасибо всем врачам», — отметил Рафаэль.

Материал пресс-службы ФЦН