Болезнь Мойя-Мойя

Болезнь Мойя-мойя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного
мозга, для которого характерно медленное сужение просвета внутричерепных
сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых
артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная
черта заболевания — формирование сети переплетающих сосудов на основании мозга,
что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки. Именно в переводе с
японского «моя-моя» обозначает «клубок дыма».

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

• двигательные и чувствительные параличи и парезы
• головные боли
• нистагм
• афазия
• дисфазия
• атаксия
• замедление умственного развития
• внутричерепное кровоизлияние
• гемианопсия, квадрианопсия

ДИАГНОСТИКА:

• Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография, КТА) позволяет получить подробное изображение кровеносных сосудов и оценить характер кровотока. После проведения компьютерной томографии с внутривенным контрастнымусилением производится анализ полученных данных с применением специальных алгоритмов реконструкции изображений.           
• Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)
• Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)
• Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией  для предоперационной оценки ветвей поверхностной височной артерии для анастомоза с артериями мозга.
• Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудовпри помощи магнитно-резонансного томографа. Исследование проводится на томографах с напряжённостью магнитного поля не менее 0.3 Тл. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока.
• МРТ головного мозга — картина болезни Мойя-Мойя (признаки ишемического поражения мозга).            
• МР ангиография — картина болезни Мойя-Мойя (выраженная извитость артерий).            
• Однофотонная эмиссионная томография

Показания к хирургическому лечению:

Наличие клинически значимого стеноза сонных артерий.

Противопоказания к оперативному лечению:

Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии

Анемия средней и тяжелой степени.

Тяжелое общесоматическое состояние

Обострение хронических заболеваний.

Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:

Результатом любого вида оперативного лечения является реваскуляризация головного мозга.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:

Любое хирургическое вмешательство может быть с развитием ишемического инсульта, вазоспазма, отека головного мозга.

Наблюдение и контрольные явки к нейрохирургу необходимы. Не реже 1 раза в год.

Среднее количество койко-дней: 10-14.

Лечение болезни Мойя-Мойя хирургическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.

Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию со средней мозговой артерией При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.