◷ 08:00 - 16:30 (перерыв с 12:00 - 13:30)
logo_sechenjvsky_60х60
gerb_minzdrava
Независимая оценка качества условий оказания услуг медицинскими организациями

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, характеризующихся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (отсутствие способности двигать конечностями), нарушение дыхания (неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения)).

Аномалия Арнольда-Киари 1го типа. Опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.

Аномалия Арнольда-Киари 2го типа. В затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Аномалия Арнольда-Киари 3го типа. При этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).

Аномалия Арнольда-Киари 4го типа. Эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Однако возможны следующие ее проявления:

  • боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • нистагм (колебательные движения глазных яблок);
  • нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
  • шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
  • расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
  • нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
  • снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
  • нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.

ДИАГНОСТИКА:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет достоверно выявить опущения структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, а также определить наличие осложнений, связанных с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости (гидроцефалия, сирингомиелия).

Показания к хирургическому лечению:

  • Опущение структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия;
  • Неврологические нарушения, не купируемые консервативным путем;
  • Признаки нарушений циркуляции спинномозговой жидкости(гидроцефалия, сирингомиелия).

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.
  • Тяжелое общесоматическое состояние пациента
  • Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной консультации.

ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:

Устранение сдавления структур мозжечка и продолговатого мозга, восстановление ликвороциркуляции.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:

Любое хирургическое вмешательство может быть с риском развития воспалительных, геморрагических осложнений.

Количество койко-дней: 6-10.

Необходимость в повторной явке: В послеоперационном периоде пациенту необходим динамически МСКТ/МРТ-контроль, с последующей консультацией нейрохирурга.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Декомпрессивная/костно-пластическая субокципитальная краниотомия, ламинэктомия С1 (возможно и С2) позвонка пластика твердой мозговой оболочки аутотрансплантатом.

Цель хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в устранении компрессии структур мозжечка и продолговатого мозга. С этой целью может быть удалена часть затылочной кости и дужки С1 и С2 позвонков. Затем выполняется увеличение объема большой затылочной цистерны, за счет имплантации «заплатки» в твердую мозговую оболочку области краниовертебрального перехода. При необходимости операция может быть дополнена склерозированием миндаликов мозжечка или их удалением.

Другая нозология

Спондиллолистез

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) Спондиллолистез- это заболевание, характеризующееся смещением позвонков относительно друг

Подробнее... »

Спинномозговая грыжа

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) Спинномозговая грыжа  —  врожденный порок развития позвоночника и

Подробнее... »

Синдромальные краниосиностозы

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: Синдром Аперта (Apert syndrome) Заболевание характеризуется

Подробнее... »

Опухоли головного мозга

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) Опухоли головного мозга — является наиболее распространенными образованиями

Подробнее... »

Несиндромальный краниостеноз

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) Кости черепа человека соединяются между собой посредством швов.

Подробнее... »

Грыжа межпозвонкового диска

Краткие сведения о нозологии Отделение: Лечение детской нейрохирургической патологий (Нейрохирургическое отделение №1) Грыжа межпозвонкового диска — заболевание, связанное с пролабированием

Подробнее... »
X
Добро пожаловать ФЦН
Добро пожаловать на ФЦН
WooChatIcon 0
Scroll To Top