Краткие сведения о нозологии
Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, характеризующихся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (отсутствие способности двигать конечностями), нарушение дыхания (неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения)).
Аномалия Арнольда-Киари 1го типа. Опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
Аномалия Арнольда-Киари 2го типа. В затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Аномалия Арнольда-Киари 3го типа. При этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
Аномалия Арнольда-Киари 4го типа. Эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Однако возможны следующие ее проявления:
- боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
- головные боли;
- снижение остроты зрения;
- нистагм (колебательные движения глазных яблок);
- нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
- шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
- расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
- нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
- снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
- нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.
ДИАГНОСТИКА:
-
МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет достоверно выявить опущения структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, а также определить наличие осложнений, связанных с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости (гидроцефалия, сирингомиелия).
Показания к хирургическому лечению:
- Опущение структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия;
- Неврологические нарушения, не купируемые консервативным путем;
- Признаки нарушений циркуляции спинномозговой жидкости(гидроцефалия, сирингомиелия).
Противопоказания к оперативному лечению:
- Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
- Анемия средней и тяжелой степени.
- Тяжелое общесоматическое состояние
- Обострение хронических заболеваний.
- Тяжелое общесоматическое состояние пациента
- Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной консультации.
ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:
Устранение сдавления структур мозжечка и продолговатого мозга, восстановление ликвороциркуляции.
ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:
Любое хирургическое вмешательство может быть с риском развития воспалительных, геморрагических осложнений.
Количество койко-дней: 6-10.
Необходимость в повторной явке: В послеоперационном периоде пациенту необходим динамически МСКТ/МРТ-контроль, с последующей консультацией нейрохирурга.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Декомпрессивная/костно-пластическая субокципитальная краниотомия, ламинэктомия С1 (возможно и С2) позвонка пластика твердой мозговой оболочки аутотрансплантатом.
Цель хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в устранении компрессии структур мозжечка и продолговатого мозга. С этой целью может быть удалена часть затылочной кости и дужки С1 и С2 позвонков. Затем выполняется увеличение объема большой затылочной цистерны, за счет имплантации «заплатки» в твердую мозговую оболочку области краниовертебрального перехода. При необходимости операция может быть дополнена склерозированием миндаликов мозжечка или их удалением.
