Краткие сведения о нозологии
Дермальный синус-это аномалия развития ЦНС, характеризующаяся наличием свищевого хода между кожными покровами и структурами головного или спинного мозга. Развивается данная патология вследствие неполного закрытия нервной трубки в эмбриональном периоде.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
- Слабость и нарушения движений нижних конечностей. Наличие синуса спинного мозга способствует фиксации спинного мозга. В данной ситуации, с ростом ребенка, спинной мозг перерастягивается, что может приводить к уменьшению силы нижних конечностей.
- Нарушения функции тазовых органов (недержание мочи и кала). Вследствие перерастяжения возможна травматизация конуса спинного мозга, которым контролируется функция тазовых органов.
- Рецидивирующие менингиты. Прямой путь сообщения от кожи до мозговых оболочек способствует инфицированию последних.
- Кожные аномалии (повышенное оволосенение в области синуса, гемангиомы в области синуса, кожные втяжения)
ДИАГНОСТИКА:
-
МРТ. Позволяет достоверно определить наличие синуса, уровень его связи со структурами спинного/головного мозга.
Показания к хирургическому лечению:
Всем пациентам с данной аномалией развития спинного мозга показано оперативное лечение.
Противопоказания к оперативному лечению:
Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
Анемия средней и тяжелой степени.
Тяжелое общесоматическое состояние
Обострение хронических заболеваний.
Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).
Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.
ОЖИДАЕМЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ОПЕРАЦИИ:
Ожидаемым результатом оперативного лечения является полное удаление дермального синуса, устранение фиксации спинного мозга.
ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:
В первые сутки после оперативного лечения пациент находится только в лежачем положении. На вторые сутки пациенту можно вставать и ходить, постепенно наращивая двигательную активность. В течение 3-4 недель после операции пациенту может быть дана рекомендация по ограничению положения «сидя».
Необходимость в повторной явке: Пациенту необходимо динамическое наблюдение у нейрохирурга не реже 1 раза в год.
Лечение болезни
Микрохирургическое удаление дермального синуса под нейрофизиологическим контролем. Пластика твердой мозговой оболочки.
Оперативное лечение, в данном случае, заключается в выделении дермального синуса (от кожи до твердой мозговой оболочки) с последующим удалением синуса. Затем выполняется ушивание твердой мозговой оболочки, в месте крепления синуса.