Краткие сведения о нозологии
Диастематомиелия — врожденный сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в разделении спинного мозга костной или соединительно-тканной перегородкой.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
95% Кожные изменения. В проекции формирования диастематомиелии локально могут выявляться: втяжение кожных покровов, гипертрихоз (локальное повышенное оволосенение кожных покровов спины), гемангиома мягких тканей.
60% Неврологические нарушения и их динамика
Слабость в нижних конечностях. Данный симптом может быть врожденным или нарастающим с возрастом.
Нарушение функции тазовых органов. В большинстве случаев возникает недержание мочи и кала. Реже встречаются нарушения функции тазовых органов по типу задержки.
Нарушения чувствительности нижних конечностей. В большинстве случаев проявляется снижением чувствительности. Возможно развитие парестезий (чувство ползания мурашек, покалывания и т.п.)
50% Ортопедические нарушения.
Возможны нарушения осанки (формирования сколизов, гиперлордоза и патологического кифоза), формирования костных деформаций нижних конечностей.
ДИАГНОСТИКА:
-
МРТ позвоночника. Наиболее эффективный и достоверный метод диагностики диастематомиелии. Позволяет вывить разделение спинного мозга, наличие перегородки, определить уровень мальформации.
Показания к хирургическому лечению:
-
Всем пациентам с данной аномалией развития спинного мозга показано оперативное лечение.
Противопоказания к оперативному лечению:
- Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
- Анемия средней и тяжелой степени.
- Тяжелое общесоматическое состояние
- Обострение хронических заболеваний.
Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.
ОПИСАНИЕ РЕЗУЛЬТАТА ОПЕРАЦИИ:
Ожидаемым результатом оперативного лечения является полное удаление диастематомиелического шипа, устранение фиксации спинного мозга, реконструкция твердой мозговой оболочки.
ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА:
В первые сутки после оперативного лечения пациент находится только в лежачем положении. На вторые сутки пациенту можно вставать и ходить, постепенно наращивая двигательную активность. В течение 3-4 недель после операции пациенту может быть дана рекомендация по ограничению положения «сидя».
Необходимость в повторной явке: Пациенту необходимо динамическое наблюдение у нейрохирурга не реже 1 раза в год.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Микрохирургическое удаление диастематомиелической перегородки, реконструктивная пластика твердой мозговой оболочки, при необходимости нейрорафия под нейрофизиологическим контролем.
Операция — единственный эффективный метод лечения данной аномалии развития позвоночника и спинного мозга. Хирургическое лечение заключается в микрохирургическом удалении перегородки, разделяющей спинной мозг с помощью специального ультразвукового костного скальпеля. А так же в восстановлении физиологичной анатомической структуры твердой мозговой оболочки и спинного мозга.
Данный вид оперативного лечения проводится под нейрофизиологическим контролем, что позволяет интраоперационно контролировать функциональную сохранность структур спинного мозга, минимизируя тем самым риск послеоперационных осложнений.
Операция: Микрохирургическое удаление костного диастематомиелического шипа под нейрофизиологическим контролем, реконструктивная пластика твердой мозговой оболочки.